新生儿溶血病医疗事故案例
导读:
[案情]
患婴男,第二胎,第二产。第一胎流产。出生时有窒息,生下当天出现疸,第天黄疸已极明显,贫血肤色,肝脾肿大。诊断:“肝炎”。予葡萄糖液静脉滴注及维生素C等治疗,无效,病情迅速加重。第七天检查:未结合胆红素513umol/L(30mg/dl),复查谷丙转氨酶仍正常,出现啫睡拒奶、呻吟,第八天出现尖叫、凝视、角弓反张、抽搐、抽泣样呼吸,并发呼吸衰竭死亡。临床前查母血血型O型,患婴A型,母子Rh阳性,母子G-6-PD重度缺陷。
[评析]
生下当天即出现黄疸,迅速加深,并有贫血、肝脾肿大,未结合胆红素高达513umol/L( 30mg/dl)而导致核黄疸征。结合血型检查,虽未作释放试验、洲离试验及直接搞人球蛋白试验,临床仍可诊断为重型ABO血型不合新生儿溶血病。因并发G-6-PD缺陷,故病情加重。由于该病可能,作有关血型等检验,但已失去抢救时机。
新生儿溶血病是由于母体内存有与胎儿不配合的igG血型抗体而引起的同种被动免疫性疾病。
国外报告本病发病率约占全部分娩的1.4%(妊娠的1:70),其中ABO溶血占57%,占分娩的1:20。国内上海报告ABO溶血占新生儿溶血病的85.27%,远高于国外。最近Dufour也认为由于抗Rh(D)所致溶血者已下降,故ABO溶血为新生儿溶血病中最常见的病因。
已发现人血型抗原有400种以上,分为26分个血型系统和三组血型抗原。引起新生儿溶血的抗体以ABO和Rh系统的抗体为多见,其他和MN与Ss血型、Kell血型、Kidd血型、Duffy血型则较少见。
Rh血型共有6种抗原,分成Cc、Dd及Ee三组,每组任意1个抗原,共3个抗原组成1个基因复合体。每个个体有2组基因复合体,来自父母各一组。2组基因复合体均无D抗原称为Rh阴性;有D抗原称为Rh阳性。杂合子只有1个D抗原,纯合子有2个D抗原。我国汉族中无D者极少,只占约0.34%,但在某些少数民族中无D者比例较高,如维吾尔族约4%,乌兹另克族约8.5%,塔塔尔族约占15%,因此他们发生抗D溶血病的机会就较高。但抗E引起的在我国并非罕见,这是由于在汉族人群中无E者几占半数。
由于Rh系统初次免疫反应产生抗体需时较长,而且产生的抗体一般是分子量较大的IgM,不能通过胎盘而进入胎儿;再资次妊娠产生抗时间快,且为IgGR抗D抗体,迅速增多,可通过胎盘使胎儿溶血发病,故Rh型往往第二胎后才发病,除非母妊前曾输入Rh不合的血液,有时母本人在出生前已接受过Rh血型不合的外祖母血则第一胎亦可发病。ABO血型不合者,由于母血存在天然抗体α或β凝聚素,所以第一胎即可发病。
国内外报告抗A(B)新生儿溶血的发病率不同。我国北方抗B多于抗A,而南方则以抗A多见,原因与群体血型和基因频率分分布不同有关。
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