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血管紧张素II阻滞剂治疗马凡氏综合征

法律快车官方整理 更新时间: 2019-02-22 23:34:58 人浏览

导读:

2008年07月03日NEnglJMed.2008Jun26;358(26):2787-95.医学空间(MEDcyber.com)7月3日消息-约翰霍普金斯学医学院《新英格兰医学》报道称,主动脉根部进行性扩大,导致动脉剥离是马凡氏综合征患者早产儿死亡的主要原因最近马凡氏综合征鼠模型发现,主动脉根部
2008年07月03日 N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95. 医学空间(MEDcyber.com)7月3日消息-约翰霍普金斯学医学院《新英格兰医学》报道称,主动脉根部进行性扩大,导致动脉剥离是马凡氏综合征患者早产儿死亡的主要原因

最近马凡氏综合征鼠模型发现,主动脉根部扩大是由转移生长因子β(TGF-β)过渡表达所至,可通过TGF-β抑制剂缓解,如TGF-β受体阻滞剂(ARBs)。

对18名马凡氏综合征主动脉根部扩大患儿内科治疗无效后, 使用ARBs(17例氯沙坦、1例依贝沙坦)12-47月。治疗后比较发现,主动脉扩张速度由3.54+/-2.87 mm /年下降到0.46+/-0.62 mm/年。

短期研究表明,血管紧张素II阻滞剂可控制马凡氏综合征主动脉根部扩大,尚待随机对照试验进步证实。

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