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胶原Ⅲ肾小球病家系报道

法律快车官方整理 更新时间: 2019-02-23 21:58:09 人浏览

导读:

2006年01月24日中华肾脏病杂志2005Vol.21No.11P.645-6483(上海)了了解胶原Ⅲ肾小球病临床表现、病理特点和遗传方式研究者总结分析2例通过肾脏病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病的同胞兄弟临床、病理资料以及家系调查结果。结果2例患者分别为33、34岁男性,发病时为32
2006年01月24日 中华肾脏病杂志 2005 Vol.21 No.11 P.645-648 3 (上海)了了解胶原Ⅲ肾小球病临床表现、病理特点和遗传方式研究者总结分析2例通过肾脏病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病的同胞兄弟临床、病理资料以及家系调查结果。结果2例患者分别为33、34岁男性,发病时为32、31岁,临床均表现为量蛋白尿(1例为肾病综合征)、高血压、肾功能不全(Scr分别为128、313 μmol/L),均有左心室肥厚,无血尿、骨骼改变和其他肾外体征.血浆胶原Ⅲ浓度均异常增高。光镜均表现为系膜区明显增宽,肾小球基底膜(GBM)增厚,部分呈假双轨改变,免疫荧光均为阴性。电镜下GBM弥漫增厚,内皮细胞侧及系膜区可见大量粗大的平行排列成束胶原纤维沉积,直径在60~100 nm之间。Ⅲ型胶原免疫荧光均为强阳性,沿GBM和系膜区沉积。家系调查显示该同胞兄弟父母为近亲婚配,其同胞妹妹无临床肾脏改变,但其血浆前胶原Ⅲ同样显著升高(>50 ng/L)。可见家族性胶原Ⅲ肾病罕见,家系调查符合常染色体隐性遗传方式,国内目前尚无胶原Ⅲ肾小球病家系报道。

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