肺血栓栓塞症的误诊分析
导读：
肺栓塞(pulmonary embolism, PE)的栓子包括血栓、脂肪、羊水、空气等，本文将要探讨的肺动脉血栓栓塞(pulmonary thromboembolism，PTE;以下简称肺栓塞，PE)是指血栓堵塞肺动脉动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征虽然近年来，PE的研究取得了很进展，其误诊率、漏诊率和病死率可望会逐渐下降。但是由于PE缺乏比较特异性症状和体征，其误诊率、漏诊率仍很高，因此必须给予足够的重视。现在本文将就我院近200例肺血栓栓塞症的误诊情况作简要分析，并对其中一些诊断上较疑难的病例作一简要介绍，希望对临床医护人员有所帮助。
一、资料来源
收集1986年至2000年确诊为肺栓塞的患者。
二、诊断标准
1. 放射性核素肺通气--灌注扫描显示：肺灌注缺损和(或)稀疏沿血管走向呈肺段分布，或呈楔形;肺通气--灌注不匹配。
2. 螺旋CT显示：各级肺动脉内有阻塞和(或)不规则偏心性充盈缺损表现，提示肺动脉内血栓。
3. 核磁共振显示：腔内不规则的充盈缺损和管腔闭塞。
4. 肺动脉造影显示：肺动脉内充盈缺损;肺动脉分支完全阻断。
5. 手术或尸体解剖证实肺动脉腔内有血栓。
6. 超声心动图显示主肺动脉腔或左、右肺动脉主干内血栓;若右房或右室发现血栓且临床表现符合肺栓塞者。
以上检查均经两位有经验的专科医师独立诊断，需两者一致提示肺动脉血栓栓塞才可确定诊断。
满足1、2、3、4、5、6任何一项同时结合病史、心电图、胸片以及超声心动图的间接征象表现可确诊。
三、误诊分析
1.本组病例中主要误诊疾病类型为心脏疾病(冠心病、风心病、先心病、肺心病、扩张型心肌病、心肌炎、感染性心内膜炎等)，呼吸系统疾病(支气管炎、肺炎、原发性肺动脉高压、支气管扩张、肺结核、哮喘等)，高血压病，脑血管病，右房黏液瘤，肿瘤，癫痫等。其中16%误诊为冠心病，为各误诊疾病首位，大患者无SⅠQⅢTⅢ，右束支传导阻滞肺栓塞典型的心电图表现，70%患者心电图出现胸导联T波倒置。
病例：
患者女，52岁，主诉阵发胸痛，胸闷4天入院，4天前感胸痛，伴有呼吸困难，出汗、乏力、背痛，无咳嗽，咯血，发热，否认慢性心脏病史及下肢深静脉血栓、近期手术、外伤史。查体：T：36.4℃，P：90次/分，R：21次/分，BP：135/90mmHg。口唇无紫绀，颈静脉无怒张，心界不大，心率90次/分，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音P2>A2，未闻及杂音，腹平软，未触及肝脾，双下肢无水肿，心电图示V1-4导联T波倒置。于外院诊断为"冠心病、不稳定性心绞痛"，并予硝酸甘油、倍他乐克等药物治疗，但患者仍感胸痛、胸闷、气短，并逐渐加重;后于我院查D-Dimer：>4mg/1，核素肺灌注通气扫描证实8肺段通气、灌注不匹配，结合临床考虑肺栓塞，经溶栓抗凝治疗1月后明显好转出院。
肺栓塞时除在肺血管处形成第一个恶性环路外，由于在冠状动脉局部转化为内皮素量也明显增多，导致冠状动脉痉挛，造成冠灌流不足，心肌缺血，在心脏冠脉处形成第二恶性环路。因此一些肺栓塞患者心电图可表现出V1-4导联，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置等心肌缺血的表现。
患者出现胸闷、气短等症状多于心脏内科就诊，如心电图出现ST-T改变，尤其是T波倒置，常被临床医师首先考虑为"冠心病、心肌缺血"，心电图是肺栓塞诊断的双刃剑，恰当应用可以辅助肺栓塞的诊断，相反则造成误诊，其中最容易误诊为冠心病和心肌梗塞，Lefebrvre等认为胸前导联心电图出现T波倒置是肺栓塞的"诊断陷阱"。对种心电图变化，临床医生应该加强认识并加以应用，Betjes等就提出，"胸痛+心电图异常"，鉴别诊断时必需考虑肺栓塞，而不能一概而论诊断为"冠心病"或"心内膜下心肌梗死"。
2.肺栓塞约有10%的患者出现晕厥，远低于肺栓塞主要症状--呼吸困难的发生率(约85%-90%)，因而极易被忽视，鉴别诊断时也不易考虑到肺栓塞，正如Varon所指出的那样：晕厥是被人遗忘的肺栓塞征象。我院以晕厥为主要表现的肺栓塞患者10例，男6例，女4例，发病年龄42-74岁，平均60.73岁，误诊时间1d-3w。分别被误诊为冠心病(4)，癫痫(1)，心肌炎(2)，扩张性心肌病(1)，甲状腺机能亢进(1)。
病例：
患者女，60岁，主因"间断性胸闷、憋气1月"入院，初步诊断为"冠心病、心绞痛"，入院期间予以长效心痛治、美托洛尔等治疗，效果不明显，其间晕厥5次，最长一次意识丧失长达7-8分钟，并致摔伤，伴大小便失禁。查体心率110次/分，血压140/90mmHg，口唇紫绀，P2>A2，腹平软，双下肢不肿。转入我院，追问其病史，发病前曾坐长途汽车长达8小时，行肺动脉造影示：右肺中动脉闭塞，右肺上动脉、左肺上动脉、左肺下动脉部分闭塞，主肺平均肺动脉压为34mmHg。抗凝治疗后症状消失。
肺栓塞为何可发生晕厥呢?主要原因如下：(1)急性右心室衰竭，影响左心室充盈，使心输出量下降，导致脑动脉供血减少。(2)肺栓塞加重心脏负荷，导致一些引起血流动力学不稳定的快速或缓慢心律失常，而出现心律失常，而出现晕厥。(3)肺栓塞可以引起血管迷走性反射，导致晕厥。而且晕厥这一被人忽略的症状恰恰是大的栓子阻塞了肺动脉所致，也是致命性肺栓塞的一种征兆。
从上述2个病例可以看出PE的大多数症状体征是非特异的，PE常见症状为呼吸困难，气促，胸痛，心悸，咳嗽，咯血，焦虑，晕厥等。上述临床表现时常误诊为其它心、肺、脑血管疾病，造成PE极高的误诊率及漏诊率。临床上典型肺梗死三联症(呼吸困难、胸痛及咯血)的患者仅有1/3，故单凭临床症状较难确诊PE，但是加强对PE症状的认识，不助于临床鉴别诊断中考虑或排除PE。
应特别引起重视的是：(1)"不能解释"的呼吸困难：此类症状常被认为是心功能不全的主要表现，从而认为 患者存在心脏疾病，在鉴别诊断中未考虑PE而放弃了进一步检查。对于这类患者应该仔细询问病史，明确呼吸困难的诱因，加重、缓解方式以及对治疗的反应。在一些误诊为心功能不全的患者，经强心利尿，扩血管治疗仍无好转迹象时，应进一步行血气分析，核素通气--灌注扫描等检查，证实是否存在PE。(2)胸痛：对于年龄较大的患者，如果有胸痛，同时心电图一些导联出现T波改变，临床容易首先考虑为"冠心病、心绞痛"，因此对胸痛患者应该询问疼痛是否与呼吸或咳嗽有关，因为PE引起的胸痛多数为胸膜痛，少数为心绞痛样发作，前者为栓塞累及到胸膜，因此疼痛多与呼吸有关。(3)晕厥：急性大面积肺栓塞导致脑供血不足时，可引起晕厥，晕厥也常常是慢性栓塞性肺动脉高压最早的症状之一。一些肺栓塞以晕厥为首发症状，常被误诊为其它心、脑血管疾病，个别病例甚至误诊为癫痫。如果能排除其它因素引起的晕厥，应该警惕是否存在肺栓塞。因为晕厥多发生于大面积的PE，所以一般通过心电图、超声心动图及核素通气--灌注扫描等检查就可以证实是否存在PE。[page]
3.我们看到在肺栓塞的误诊率并没有随着诊断意识的提高和新技术的出现而呈现十分显著的下降，这提示我们虽然肺栓塞的确诊主要是依靠高科技的检查手段如核医学、放射学及超声学检查等，但病史中的高危因素、临床症状和体征的采集和分析也是至关重要的，两者必须相互结合。
病例：
患者男，60岁，左膝髌骨骨折行克氏针内固定术后，卧床制动第10天患者左足稍活动后突觉憋气、剑突下剧痛、有濒死感、出冷汗。查体血压80/60mmHg，呼吸25次/分，心律100次/分，P2>A2，三尖瓣区可闻及4/6级收缩期杂音。心电图示SⅠQⅢTⅢ、不完全右束支传导阻滞和Tv1-3倒置。血气示低氧血症。急行床旁超声示右室增大，右心房内有云雾状弱回声团，随心脏收缩可进入右心室，致三尖瓣中度关闭不全，肺动脉收缩压60mmHg。肺通气/灌注扫描示右肺上、下叶和左肺上叶、舌叶放射性分布稀疏。考虑为右房黏液瘤、继发肺动脉高压、瘤体脱落造成急性肺栓塞。拟外科手术取瘤栓。
但D-Dimer示4.2mg/L，明显高于正常(0.5mg/L)。血浆D-二聚体(D-dimer)是交联纤维蛋白特异的降解产物，在外伤、手术和心脑血管病时可升高，本例患者骨折后手术已10天，术后D-Dimer即使有升高，数值也不会过高;D-Dimer在急性血栓形成时可异常升高，高度提示体内有继发性纤溶亢进。结合本患者下肢骨折及手术史、长期制动后活动后出现右心负荷增加表现，考虑为下肢静脉血栓形成或/及右房血栓脱落导致大面积肺血栓栓塞，右房团块影为右房血栓。r-tPA100mg静点后2小时患者症状完全消失，超声心动图示右房团块影消失，肺通气/灌注扫描示无放射性分布稀疏，右心负荷基本正常。
从这一病例提示我们虽然患者下肢静脉检查未提示血栓形成，但患者具备静脉血栓形成的多个高危因素，故尽管临床检查有矛盾的地方，肺血栓栓塞的可能性大，最终的临床治疗结果也支持我们的诊断。
4.有报道在肺栓塞的栓子中，血栓栓塞占82.2%，脂肪栓塞占3.3%，羊水栓塞占1.1%，而肿瘤栓塞位居第二占13.3%，故对没有明确血栓形成危险因素的肺栓塞患者，应警惕肿瘤的可能性。肿瘤与肺栓塞的关系已逐渐引起人们的重视。肿瘤病人存在深静脉血栓、肺栓塞的危险因素，对于已确诊的肿瘤患者，我们已注意预防肺栓塞，而且患者发生肺栓塞，也会考虑到肿瘤栓子的可能。我院肺栓塞患者中仅有7例是肿瘤患者(3.5%)。
病例：
患者女，36岁，农民，已婚，育有2子，顺产，幼子已7岁，既往体健，主因"活动后气短50天，晕厥4次"入院，无静脉血栓高危因素，无手术外伤史D-Dimer<0.5mg/L，ECG呈黄型SⅠQⅢTⅢ。UCG提示右室高压、肺动脉扩张、三尖瓣关闭不全和下腔静脉血栓、肺动脉血栓形成，但未见下肢血管血栓。ECT示双肺多发肺栓塞(累及12个肺段)，但双下肢静脉和下腔静脉未见明显异常。核磁肺动脉造影示主肺动脉血栓，左、右均有血栓形成，以左肺为主。右心导管及肺动脉造影示右肺动脉主干仍有大量血栓，左肺动脉根部闭塞，下腔静脉、右股静脉、髂静脉均未见血栓。结合以上检查，考虑患者没有明确的血栓栓子来源，故认为肺动脉原位血栓形成可能性大，拟行肺动脉切开取栓术。
手术中见主肺动脉及左、右肺动脉内充满黏液样组织，在主肺动脉后壁已浸润及肺动脉外，切除占位性组织，病理证实为肺动脉肉瘤(低分化)。回顾此病例，从栓子性质上分析，术前已考虑到患者的症状、体征、临床检查并不支持下腔静脉以远静脉系统的血栓脱落造成肺动脉血栓栓塞，另外患者没有外伤、骨折、手术史可基本除外气体或脂肪栓子的可能，其它的栓子如羊水更无可能。肿瘤栓子在鉴别诊断时也已考虑到，但缺乏证据。最终手术证实患者是原发性肺动脉低分化肉瘤，这种病在我院是第一例。
这一罕见病例给我们的临床工作一些提示：
对以深静脉血栓、肺栓塞为首发征象而最终确诊为肿瘤病人，仍应引起足够的警惕。应仔细询问有无血栓形成的危险因素，若经仔细检查未发现明确栓子来源的患者，应作肿瘤的筛查，密切随访有无肿瘤迹象，有条件者作进一步相关检查。
临床检查中UCG、ECT、MRA、CPA均符合肺栓塞的诊断标准，但这些检查并不能完全确定栓子的性质，阳性征象并不意味就是血栓，必须结合病史、临床症状和体征进行综合判断。我们在进行肺栓塞的鉴别诊断时，除了与其它易混淆的心肺疾病、与大动脉炎(又称Takayasu动脉炎)肺动脉型和先天性肺动脉狭窄等进行鉴别外，对肺栓塞的栓子也应进行鉴别。从而有的放矢的进行治疗。
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